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报告1例以丛状型神经纤维瘤为典型临床表现的I型神经纤维瘤病。患儿女，5岁。左上肢巨大褐色斑片伴毛发密集生长5年。皮肤科检查：颈胸部左侧到上肢巨大褐色斑片，其上密集增粗增多的毛发，全身散在多发的咖啡斑，下背部皮下结节以及双上肢粗细不等。左肱骨x线检查示左侧肱骨弯曲，鹰嘴窝扩大，局部骨质缺损。CT示左肱骨形态欠规则，鹰嘴窝扩大，左侧尺桡骨卜段局限性骨质缺损伴软组织密度影填充。皮损组织病理：真皮层可见界限清楚但无包膜的肿瘤，由大量梭形瘤细胞组成，核细长，波浪状嵌在基质中。结合国内外文献对I型神经纤维瘤病的病因、