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目的
提高对气管支气管巨大症(tracheobronchomegaly,TBM),即莫-昆综合征的认识,有利于早期诊断,及时治疗,改善预后。
方法对中南大学湘雅医院呼吸内科诊治的1例TBM患者的临床资料进行回顾性分析,并结合相关文献报道加以总结。
结果①TBM是一种罕见病,病因及发病机制不明,多倾向于先天性起源。②TBM以气管、主支气管的弹性纤维及平滑肌组织萎缩或发育不良为组织学改变,肺功能常表现为阻塞性通气功能障碍。③TBM起病缓慢,主要表现为反复咳嗽、咳痰和进行性呼吸困难;因临床表现无特异性,误诊、漏诊率高。④TBM的诊断主要依靠胸部高分辨率CT,表现为气管、主支气管显著扩张。⑤TBM缺乏有效的治疗手段,主要是提高对该病的认识,预防和控制感染。
结论对于反复下呼吸道感染,临床表现类似于慢性支气管炎或支气管扩张的患者,应警惕TBM的可能;提高对该病的认识,早期诊断并及时控制反复发作的肺部感染,对阻止肺功能下降、改善预后有重要帮助。