目的:进一步提高伴发内分泌功能紊乱的肾上腺髓样脂肪瘤(AML)的诊断与治疗水平。方法:收集2005年~2013年我院收治并确诊的伴有内分泌功能紊乱的3例AML患者,包括高醛固酮血症、高皮质醇血症以及高雄激素血症患者各1例,对该3例患者的临床资料进行对比分析。结果:3例患者表现出同内分泌功能紊乱相对应的典型临床症状、体征改变,影像学特点均表现为卵圆形高低密度混合肿块,病理表现为肿块由造血细胞以及脂肪细胞组成,伴随肾上腺皮质功能带的增生或瘤变。治疗上,1例采用单侧肿瘤切除加患侧肾上腺部分切除术,2例采用患侧肾上腺全部切除术。术后随访期间,患者原有症状消失,内分泌功能恢复正常,所有患者未见复发。结论:伴发内分泌功能紊乱的AML是AML的一种特殊类型,内分泌功能紊乱类型往往对应肾上腺皮质功能带的相应改变,诊断AML是否伴发内分泌功能需要结合患者临床症状、生化检查、内分泌功能、影像学检查以及病理结果。一旦发现伴发内分泌功能紊乱,即应手术治疗。