脂质沉积性肌病的临床和病理特点分析

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目的 探讨脂质沉积性肌病(LSM)的临床表现、病理特征和各型对治疗的反应.方法 收集本院近期确诊的脂质性肌病患者3例,对其临床表现、实验室检查、肌电图、肌肉病理活检光镜和电镜下表现及药物治疗进行分析.结果 脂质沉积性肌病的临床变异性较大,但均有肌肉无力;血清肌酸激酶的升高程度与临床症状的轻重无关,与疾病的类型也无关;肌电图均表现为典型的肌源性损害或合并神经源性损害;肌肉活检光镜和电镜下都可见大量脂质沉积;核黄素敏感的LSM预后相当好,其他治疗也有一定疗效.结论 脂质沉积性肌病的临床表现各异,肌电图仅能定位在肌肉损害,主要还得依靠肌肉活检,并且电镜更有助于诊断,疗效各型不一,有条件最好进行基因检查进行分型诊断和针对性治疗.
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