儿童普通变异性免疫缺陷病9例临床及免疫特点分析

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目的总结儿童普通变异性免疫缺陷病(CVID)临床及免疫特点。方法 2000年1月至2012年5月北京儿童医院根据CVID诊断标准收治的9例CVID患儿被纳入本研究,分析其临床及免疫学特点。结果男女比例为1∶3.5。起病年龄6个月至11岁,中位数2岁;诊断年龄4岁5个月至12岁,中位数9岁9个月。IgG0.33~3.69g/L,中位数2.07g/L;IgA0~1640mg/L,中位数67mg/L;IgM0~840mg/L,中位数130mg/L。B细胞比例正常8例,减低1例。至少发生1次肺炎8例(可疑淋巴间质肺炎1例)、支气管扩张2例、上颌窦炎1例、化脓性中耳炎1例、腹泻3例、关节炎3例、甲状腺功能低下1例、免疫性溶血性贫血1例、肉芽肿1例、非霍奇金淋巴瘤1例(皮肤γδT细胞型)。脾大4例(1例脾内有多发点状钙化)、肝大3例、明显淋巴结肿大2例。结论呼吸系统感染是CVID儿童感染的主要受累部位,其次为肠道,脾、肝淋巴结肿大,自身免疫性疾病及肉芽肿是常见并发症,出现淋巴瘤须高度关注。
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