【摘 要】
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目的总结儿童特发性肺含铁血黄素沉着症的临床特点并探讨诊治和预后。方法对确诊特发性肺含铁血黄素沉着症患儿84例进行回顾性分析并对部分患儿随访。结果84例患儿发病年龄中
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目的总结儿童特发性肺含铁血黄素沉着症的临床特点并探讨诊治和预后。方法对确诊特发性肺含铁血黄素沉着症患儿84例进行回顾性分析并对部分患儿随访。结果84例患儿发病年龄中位数为3.83岁,确诊年龄中位数为5.71岁。临床主要表现咳嗽70例(83%),面色苍白53例(63%),咯血34例(40%),发热34例(40%);主要体征为呼吸音增粗31例(37%),肺部罗音16例(19%)。免疫功能呈现不同程度的异常。随访34例中12例(35%)死亡,22例(65%)存活。用药疗程中位数1.88年。病程中位数2.84年。死亡组与存活组患儿在发病年龄、确诊年龄、血红蛋白、用药疗程、病程、性别分布之间差异无统计学意义(P>0.05)。结论特发性肺含铁血黄素沉着症好发于3～6岁的儿童,误诊时间较长,可出现免疫功能紊乱,临床表现多样,部分患儿经长疗程激素治疗后可处于较稳定的状态,影响预后的因素可能是多方面的,目前尚不明了。
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