β地中海贫血的治疗进展

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β地中海贫血(β地贫) 是一种以慢性溶血为特征的遗传性溶血性贫血,其病理基础是β基因缺失或功能缺乏,使β珠蛋白链不能合成或合成减少,造成血红蛋白(Hb)合成障碍,导致相当部分红细胞(RBC)在成熟前在骨髓内被破坏或流经脾窦时被破坏.
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