【摘 要】
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系 统 性 免 疫 球 蛋 白 轻 链(systemic immunoglobulin light chain amyloidosis,AL)型淀粉样变性是因淀粉样蛋白原纤维聚集沉积引起的蛋白质错误折叠疾病,可导致器官不可逆性功能障碍,是临床上预后最差的一类淀粉样变性,其发病率约为每年每百万人中8～10例[1-4].AL型淀粉样变性患者的症状和体征因涉及不同器官而复杂多样,25％ ～40％的患者可出现皮肤损害,皮肤表现可作为早期或唯一的特征提示AL型淀粉样变性[5-6].本文报道了浙江大学医学院附属第一医
【机 构】
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310003 杭州,浙江大学医学院附属第一医院皮肤科;310003 杭州,浙江大学医学院附属第一医院普外科;310003 杭州,浙江大学医学院附属第一医院重症监护室
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系 统 性 免 疫 球 蛋 白 轻 链(systemic immunoglobulin light chain amyloidosis,AL)型淀粉样变性是因淀粉样蛋白原纤维聚集沉积引起的蛋白质错误折叠疾病,可导致器官不可逆性功能障碍,是临床上预后最差的一类淀粉样变性,其发病率约为每年每百万人中8～10例[1-4].AL型淀粉样变性患者的症状和体征因涉及不同器官而复杂多样,25％ ～40％的患者可出现皮肤损害,皮肤表现可作为早期或唯一的特征提示AL型淀粉样变性[5-6].本文报道了浙江大学医学院附属第一医院接诊的2例伴发皮肤紫癜样皮疹的AL型淀粉样变性患者.希望通过该报道进一步提高对该疾病的认识,增加早期诊断率.
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在成人连续性肾脏替代治疗(CRRT)中,枸橼酸钠作为抗凝剂优于肝素,但其潜在的不利影响以及在儿童危重症的CRRT中的应用数据有限.本文从局部枸橼酸抗凝的原理及优势、临床应用效果、安全性验证、临床实施方案、临床监测手段、并发症等方面,对国内外儿童危重症的CRRT中进行局部枸橼酸抗凝的相关研究进行了综述.
淀粉样变性是不溶性淀粉样蛋白沉积于器官、血管壁、组织细胞导致的进行性疾病.该病较为罕见,发病率约为0.8/10万[1],可累及心脏、肾脏、皮肤、神经、胃肠道等多个系统,其中胃肠道受累的患者约占3.26％[2].淀粉样血管病患者血管脆性增加,受损后血管收缩易引起出血,因此淀粉样变病可并发潜在的威胁生命的出血,取决于淀粉样变的类型和累及器官种类[3].现报道以肾病综合征为首要表现的淀粉样变性致胃溃疡引起上消化道大出血1例.
重症医学已成为临床医学的重要综合性二级学科,是一家医院整体实力的重要指标.如何在有限的医疗资源下建设强有力的重症医学科,为危重患者的诊治提供坚强的保障基础,是医院管理者考虑的重点.本文根据湖州市第一人民医院近年收治的重症患者治疗经验,探讨综合ICU专科化发展的建立与管理问题.综合ICU专科化程度越高,患者治疗效果越好,住院时间越短.综合ICU专科化发展势在必行,因此建立健全的制度及规范化管理,能够达到促进医院整体发展、提升医疗水平、提高重症患者救治成功率、提高患者满意度的目的.
目的 探讨姜黄素对气管内雾化脂多糖诱导的急性呼吸窘迫综合征(ARDS)大鼠肺组织纤维化及支气管杯状细胞的影响.方法 将24只Sprague Dawley成年雄性大鼠分为对照组(仅气管内雾化等容积等渗NaCl溶液)、ARDS组(气管内雾化脂多糖4 mg/kg)、姜黄素组(复制ARDS模型30 min前腹腔注射姜黄素50 mg/kg),每组各8只.模型复制5 d后计算各组大鼠肺组织湿干重比值(W/D)、支气管肺泡灌洗液(BALF)中肿瘤坏死因子α(TNF-α)、Ⅲ型前胶原(PCⅢ)的含量.Western-bl
促排卵治疗是辅助生殖技术的重要内容之一,其应用在改善临床妊娠率的同时,亦使多胎妊娠、卵巢过度刺激综合征、卵巢扭转等并发症发生的概率增高[1].卵巢扭转又称附件扭转,是严重的妇科急腹症之一,临床表现为急性下腹部疼痛、腹部包块及腹膜炎征象等,约占妇科急诊手术的2％～3％,其中12％～25％见于妊娠期妇女[2].与普通卵巢囊肿扭转相比,其具有混杂卵巢过度刺激综合征、多胎妊娠等促排卵特有的并发症,且患者卵巢扭转的临床症状及影像学检查等相对特异度较低,故对该类急腹症的早期识别、早期诊断和治疗显得尤为重要.本文总结了
目的 探讨妊娠期高甘油三酯性急性胰腺炎(HTGP)患者的临床特征.方法 收集2009年9月1日至2019年8月31日期间浙江大学医学院附属杭州市第一人民医院收治的163例妊娠期急性胰腺炎患者的临床资料,根据不同病因将所有患者分为HTGP组(45例)、胆源性组(66例)及特发性组(52例),同时根据病情严重程度将HTGP患者进一步分为轻症急性胰腺炎(MAP)组(18例)、中度重症急性胰腺炎(MSAP)组(11例)、重症急性胰腺炎(SAP)组(16例).对不同病因下患者的病情严重程度、局部并发症、合并症进行比
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粪类圆线虫是一种肠道寄生虫,通过接触含有幼虫的土壤感染人类.类圆线虫感染可能会导致患者出现皮肤或胃肠道症状,但超过60％的患者无明显临床症状,或仅表现为血嗜酸性粒细胞计数升高.长期使用免疫抑制剂以及存在各种免疫缺陷或免疫功能低下的患者发生类圆线虫感染的风险高,且幼虫增殖会导致全身性脓毒症和多器官功能衰竭,出现严重并发症甚至死亡.若无适当的治疗,感染无法自我清除,可能持续终生.如果能够早期明确诊断,口服抗寄生虫药物治疗效果显著.为提高广大临床医师对该病的认识和重视,现将浙江大学医学院附属第一医院收治的1例粪
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