目的 总结儿童NK/T细胞淋巴瘤的临床特征及诊断经验.方法 回顾性分析2016年首都医科大学附属北京儿童医院收治的1例经肺组织病理确诊的NK/T细胞淋巴瘤患儿的临床资料及诊疗经过.结果 患儿间断腹痛、纳差1月.胸部CT示右下肺胸膜下肺野内小病灶;腹部影像学示胰腺周围结节影,肝右叶内多发病灶,胃壁、十二指肠肠壁不规则增厚、渗出,经抗感染治疗肝内病变消失,但十二指肠出现溃疡面,以“腹痛待查”收入院.入院后胃镜提示存在十二指肠球部巨大溃疡,出现间断发热、腹痛伴腹胀.影像学检查提示胰腺周围不均匀低回声结节持续存在,肠系膜淋巴结逐渐增大融合,皮髓质分辨不清.十二指肠溃疡逐渐进展至穿孔,肺部病灶位置固定,范围逐渐增大,完善肺组织活检,病理确诊NK/T细胞淋巴瘤.结论 NK/T细胞淋巴瘤罕见,临床无特异表现,缺乏病理诊断金标准,诊断较困难,需积极完善组织活检,并提请多家同等资质医院病理科共同诊断.