【摘 要】
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噬血细胞综合征（Hemophagocytic syndrome,HPS）,又称噬血细胞性淋巴组织细胞增生症（Hemophagocytic lymphohistiocytosis,HLH）,1979年首先由Risdall等报道,为一种多器官、多系统
【机 构】
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北京军区总医院附属八一脑科医院,河北省巨鹿县医院神经内科
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噬血细胞综合征（Hemophagocytic syndrome,HPS）,又称噬血细胞性淋巴组织细胞增生症（Hemophagocytic lymphohistiocytosis,HLH）,1979年首先由Risdall等报道,为一种多器官、多系统受累,并进行性加重伴免疫功能紊乱的巨噬细胞增生性疾病,可分为原发性和继发性两类,前者为常染色体隐性遗传疾病,后者可由感染、免疫或肿瘤所致[1]。迄今为止文献中报道的噬血细胞综合征多发于婴儿或儿童,尤其是原发噬血细胞综合征,成人起病相对罕见。
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