【摘 要】
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目的 探讨Guillain Barre综合征 (GBS)合并中枢神经系统 (CNS)脱髓鞘病变及两者之间的发病关系和可能的发病机制。方法 对 3例合并CNS脱髓鞘病变的GBS患者的临床及实验室资
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目的 探讨Guillain Barre综合征 (GBS)合并中枢神经系统 (CNS)脱髓鞘病变及两者之间的发病关系和可能的发病机制。方法 对 3例合并CNS脱髓鞘病变的GBS患者的临床及实验室资料进行分析。结果 例 1男 ,2 8岁 ,主要表现为全身软瘫和昏迷 ,血气分析结果正常 ,脑脊液有蛋白细胞分离、寡克隆带阳性 ,肌电图提示神经源性损害 ;MRI示双侧脑白质及颈髓广泛多发性脱髓鞘改变 ;应用血浆和免疫球蛋白治疗后好转。例 2女 ,5岁 ,因进行性四肢无力 ,呼吸困难入院 ,应用呼吸机和血浆治疗过程中出现脑干反射障碍 ,后放弃治疗死亡 ;死后行腓肠神经病检示周围神经脱髓鞘病变。例 3男 ,12岁 ,因进行性四肢无力伴大小便困难入院 ;颅脑MRI未见异常 ,脊髓MRI见T5～L4节段广泛脱髓鞘病变 ;脑脊液有蛋白细胞分离 ,寡克隆带阳性 ;肌电图示周围神经传导速度减慢。结论 合并意识障碍的GBS大多病情危重 ,其发病机制不详 ,可能与P1碱蛋白引起的自身免疫反应造成周围和CNS的共同脱髓鞘有关
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