目的总结成人口径人工血管治疗右肺动脉起自升主动脉的经验,探讨手术适应证、手术设计、手术方法以及治疗效果。方法回顾性分析2008年5月至2013年12月哈尔滨医科大学附属第二院11例成人口径人工血管一期矫治右肺动脉起自升主动脉的临床资料,患儿4~25个月,体重4~15 kg,病种包括永存动脉干4例、主-肺动脉间隔缺损7例,全部患者合并中度以上肺动脉高压。全部患儿在体外循环下心脏停搏进行一期矫治,术中将右肺动脉和16~18 mm口径人工血管端侧吻合,将人工血管从主动脉上方连接到主肺动脉或右室流出道切口上。结果患儿平均手术时间224±68(179~325)min,平均体外循环时间117±54(81~208)min,平均主动脉阻断时间42±21(29~63)min,平均ICU停留时间109±42(71~197)h,平均呼吸机辅助91±26(59~191)h,平均住院时间28±11(21~39)d。术后最多发生的并发症是肺动脉高压所致的低心排血量综合征,共有5例,其中死亡2例,其余3例经降低肺动脉压力和腹膜透析治疗恢复良好。9例患儿长期生存良好,术后超声心动图显示人工血管通畅,无扭曲,各吻合口均无狭窄,畸形矫治满意,9例患儿随访3~60个月,心脏彩色超声心动图未发现吻合口及人工血管狭窄,肺动脉压均明显下降。结论右肺动脉起自升主动脉患儿应尽早手术治疗,成人口径人工血管治疗一期矫治右肺动脉起自升主动脉和其它手术方法相比较,临床短期和长期效果均较好,术后低心排血量综合征是常见并发症。