【摘 要】
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目的:通过研究脊髓小脑共济失调3型(SCA3/MJD)患者小脑蚓部、桥臂、小脑皮质、齿状核的氢质子磁共振波谱(1H-MRS)的特点,探讨1H-MRS评估SCA3型疾病严重程度的价值.方法:对36
【机 构】
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中南大学湘雅医院神经内科,中南大学湘雅三医院神经内科,中南大学湘雅三医院放射科,中南大学神经退行性疾病研究中心
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目的:通过研究脊髓小脑共济失调3型(SCA3/MJD)患者小脑蚓部、桥臂、小脑皮质、齿状核的氢质子磁共振波谱(1H-MRS)的特点,探讨1H-MRS评估SCA3型疾病严重程度的价值.方法:对36例SCA3/MJD患者与27例性别、年龄与之匹配的健康对照进行单体素1H-MRS测定,比较2组间小脑上述各脑区N-乙酰天门冬氨酸(NAA)/肌酸(Cr),胆碱(Cho)/Cr,NAA/Cho比值的差别;同时对34例患者进行MJD1基因中(CAG)n重复次数的测定,应用共济失调等级量表(SARA)对其进行评分,并结合上述各脑区代谢物比值进行相关性分析.结果:SCA3/MJD患者的SARA评分与其病程、发病年龄、CAG重复次数呈正相关,与发病年龄呈负相关;SCA3/MJD患者上述各脑区NAA/Cr值及齿状核、蚓部NAA/Cho值较正常对照明显降低(P
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