Chiari畸形又称为Arnold-Chiari畸形(Arnold-Chiari Malformation,ACM),是一种以小脑扁桃体下疝为主要特征的先天性颅颈交界区疾病,病理特征是小脑扁桃体疝入椎管内,致后脑诸结构、脑干、小脑及后组颅神经受挤压牵拉导致的一系列功能障碍。多数合并有脊髓空洞症(syringomelia,SM),常伴有脑积水、颅底凹陷、寰椎畸形、脊柱侧弯等枕颈交界区的病变。Chiari畸形合并脊髓空洞症的分型各家不一,目前尚未统一分型。发病机理也存在着多种学说,可能与后颅窝容积或枕大孔区容积缩小有关。国内外对治疗Chiari畸形伴脊髓空洞症的手术方式也是多样化的,基本上可分为两大类:后颅窝减压术和空洞分流术。虽然文献上报道各自采用的术式都获得良好的效果,目前尚无任何一种方式是完美的。