成人朗格汉斯细胞组织细胞增生症的诊疗

来源 :临床荟萃 | 被引量 : 0次 | 上传用户：op0034

【摘要】

：

朗格汉斯细胞组织细胞增生症(LCH)是一种以MAPK信号通路激活为主要特征的克隆性血液系统肿瘤,属于炎性髓系肿瘤.其临床表现多样,最常见的临床受累脏器为骨骼、肺、垂体等.其主要依赖于病理活检确诊,病理免疫组化CD207和电镜检查可见伯贝克颗粒是诊断的金标准.根据临床受累脏器范围,LCH分为单系统单病灶、单系统多病灶、多系统受累.治疗主要根据临床分型,对于单系统单病灶患者以局部治疗为主,对于单系统多病灶或多系统LCH以全身治疗为主.

【作者】

：

曹欣欣

【机构】

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中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院血液内科,北京 100730

【出处】

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临床荟萃

【发表日期】

：

2021年10期

【关键词】

：

组织细胞增多症朗格汉斯细胞 MAPK信号通路诊断治疗

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