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噬血细胞性淋巴组织细胞增生症（hemophagocytic lymphohistiocytosis，HLH）又称噬血细胞综合征（hemophagocytic syndrome，HPS）是儿童期少见但病死率极高的疾病，是由于淋巴细胞和组织细胞过度增生活化，细胞因子风暴形成引起多器官炎症反应而导致的临床综合征。主要表现为发热、肝脾肿大和血细胞减少，有的还伴有严重的神经系统症状。按照病因可分为原发性和获得性两大类。本文回顾性分析2012年2-12月就诊于本院并临床诊断为HLH的4例患儿的临床、预后，以及采用聚合