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<正>高免疫球蛋白E综合征（hyper-immunoglobulin E syndrome HIES）又称Job’s综合征[1],是一种罕见的原发性免疫缺陷病,多见于儿童,成人发病更为罕见,以血清IgE增高为主要特点,临床特征表现为反复湿疹、皮肤脓肿以及肺部感染,伴或不伴骨骼、牙齿系统以及结缔组织系统的改变,病变典型者伴有特征性面貌[2]、关节过伸、多发性骨折、脊柱侧弯[3]以及乳牙延迟脱落。常染色体显性基因突变遗传类型（autosomal-dominance HIES,AD-HIES）及常染