抗合成酶综合征漏诊八例临床分析

来源 :中华风湿病学杂志 | 被引量 : 0次 | 上传用户:auzjh
下载到本地 , 更方便阅读
声明 : 本文档内容版权归属内容提供方 , 如果您对本文有版权争议 , 可与客服联系进行内容授权或下架
论文部分内容阅读
目的

抗合成酶综合征(ASS)是一种罕见的自身免疫病,本研究目的增加对该疾病的认识,减少漏诊率。

方法

回顾分析8例原诊断为pSS后筛查抗合成酶抗体阳性患者的临床资料并进行描述性统计分析。

结果

8例患者中全部病例诊断pSS符合2002年美欧共识小组提出的SS欧洲标准修订版或2016年ACR/EULAR SS分类标准,诊断ASS符合2010年Conners或2011年Solomon分类标准。临床事件中8例(100%)患者有间质性肺病病史,7例(88%)患者病程中曾出现不明原因高热(口腔温度>38.5℃)。所有患者的抗Ro-52抗体阳性,4例患者抗PL-7抗体阳性,2例患者抗EJ抗体阳性,1例患者抗PL-7抗体和抗EJ抗体同时阳性,1例患者抗PL-12抗体阳性。

结论

pSS患者存在严重间质性肺病或病程中出现不明原因高热时需筛查抗合成酶抗体,排查ASS可能。

其他文献
非结晶型轻链近端肾小管病(非结晶型LCPT)是一种少见的单克隆免疫球蛋白轻链相关性肾病,是肾脏意义的单克隆免疫球蛋白病一种特殊的病理类型,临床罕见。本文报告1例以多关节炎为首发症状的非结晶型LCPT,以提高临床医师对该疾病的认识。
目的探讨先天性无丙种球蛋白血症静脉丙种球蛋白的治疗现状,为合理规范的治疗提供依据。方法回顾性分析1988年1月至2020年4月重庆医科大学附属儿童医院就诊的114例先天性无丙种球蛋白患儿的基本信息、临床特征、实验室检查、治疗转归等情况,比较规律输注与不规律输注丙种球蛋白患儿临床表现的改善情况,分别将患儿分为无咳嗽、短期咳嗽与长期咳嗽组,慢性肺病与非慢性肺病组,关节炎与非关节炎组,分析各组起病年龄、
自身免疫病(AIDs)是机体的病原性自身抗体与自身抗原发生免疫反应而导致自身组织损害所引起的一类疾病。B细胞耐受性检查点受损是AIDs的共同点,但我们目前尚不清楚B细胞耐受性检查点受损是如何精确地与AIDs的产生相关联。研究清楚该点后,我们可以针对受损的B细胞耐受性检查点开发新的疾病治疗方案,这将为精确治疗AIDs开辟道路。
骨质疏松症(OP)是一种以骨量降低和骨组织微结构破坏、退化为特征,导致骨脆性和骨折风险增加的代谢性骨病。然而OP的分子机制仍不清楚,且缺乏早期诊疗方法。长链非编码RNA(lncRNA)已成为控制基因表达并影响多种生物学过程的重要表观遗传调控因子。已有研究表明lncRNA在调节包括骨组织在内的各种组织细胞的生长、发育、代谢等过程中起着重要的作用。本研究就lncRNA在OP中的表达情况以及调节成骨与破
RA是一类以关节滑膜慢性炎症为主要特征的自身免疫病,治疗主要依赖改变病情抗风湿药,其中Janus酪氨酸激酶(JAK)抑制剂作为小分子靶向DMARDs在RA治疗中的地位不断提高。2012年11月托法替布经美国FDA批准用于治疗中重度RA,成为全球首个被批准治疗RA的JAK抑制剂,并于2017年在中国上市,2年后巴瑞替尼在中国获批用于RA治疗。JAK抑制剂的问世为RA患者带来了更大的临床获益。在我国,
目的动态血糖监测(CGM)肝糖原累积病(GSD)患儿生玉米淀粉治疗过程中的血糖变化情况,为优化患儿的营养治疗提供支持。方法回顾性研究。收集2019年10月至2020年1月于华中科技大学同济医学院附属同济医院儿科进行72 h CGM的42例肝GSD患儿,按照基因检测结果分为GSDⅠa、Ⅰb、Ⅲa、Ⅵ和Ⅸa型共5组,总结患儿规律治疗后行CGM当天的临床资料,包括病程、年龄、身高、体重、血生化检测结果等
SS是以累及外分泌腺为特点的系统性自身免疫病。自噬是维持细胞周转、细胞稳态和决定细胞命运的重要机制,在自身免疫病中扮演着重要角色,但关于自噬在SS的研究报道较少。本研究从自噬的功能和特点出发,探讨自噬在SS发病机制的作用,并提出猜想与思考,以期为后续的研究提供借鉴和思路。
结缔组织病相关临界肺高血压(CTD-BPH)是指部分结缔组织病患者虽未达到肺高血压的诊断标准,但高于正常的肺血管压力。这部分人群未来发展为肺高血压的风险高,且与临床恶化和显著增加的死亡风险相关。本文主要就SSc相关临界肺高血压(SSc-BPH)的定义、流行病学、危险因素及发病机制、诊断及治疗展开综述。
Background::There have been few real-life dose-comparing studies on the efficacy and safety of secukinumab in Chinese patients with plaque psoriasis. We conduct
目的探讨表情识别能力不同的高功能孤独症谱系障碍(ASD)患儿对于基本表情识别的眼动注视特征及其与社交损伤的关联。方法采用病例对照研究方法,纳入中山大学儿童青少年心理行为发育研究中心2019年7—12月招募的42例6~9岁高功能ASD患儿,同时选取23名同年龄段的正常发育儿童。根据表情命名任务中的表现将高功能ASD患儿分为ASD-1组(能够正确命名高兴、恐惧表情)和ASD-2组(能正确命名高兴、不能