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<正>背景:广泛性淋巴管畸形是能引起破坏性并发症的低流量脉管畸形,这一畸形的治疗充满挑战性。本系统评价介绍了目前西罗莫司在治疗广泛性淋巴管畸形患者中的应用。方法:在MEDLINE和谷歌学术中检索自2017年7月以来有关西罗莫司治疗淋巴管畸形的研究。检索关键词包括"淋巴管畸形"、"淋巴管瘤"、"囊性水瘤"、"脉管畸形"、"低流量畸形"、"西罗莫司"、"雷帕霉素"和"mTOR抑制剂"。