家族性噬血细胞淋巴组织细胞增生症诊断治疗的研究进展

来源 :世界最新医学信息文摘 | 被引量 : 0次 | 上传用户：huang927

【摘要】

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噬血细胞淋巴组织细胞增生征(hemophagocytic lymphohistiocytosis,HLH),也称噬血细胞综合征(Haemophagocytic syndrome,HPS),是以发热,肝脾肿大,血细胞减少,甘油三酯升高,纤

【作者】

：

顾敏儿

【机构】

：

浙江大学医学院附属儿童医院

【出处】

：

世界最新医学信息文摘

【发表日期】

：

2015年26期

【关键词】

：

家族性噬血细胞综合征基因缺陷造血干细胞移植移植相关死亡率

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噬血细胞淋巴组织细胞增生征(hemophagocytic lymphohistiocytosis,HLH),也称噬血细胞综合征(Haemophagocytic syndrome,HPS),是以发热,肝脾肿大,血细胞减少,甘油三酯升高,纤维蛋白原减少等表现为主的一个临床综合征。高细胞因子血症和自然杀伤(natural killer,NK)细胞功能不全是HLH的典型生物学指标。HPS包括家族性和继发性两大类。家族性噬血细胞综合征(Familial haemophagocytic syndrome,FHPS),

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