【摘 要】
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目的 探讨对成骨不全症患儿施行多段截骨矫形髓内固定手术的安全性,评价其治疗效果及并发症.方法 2005年8月至2010年8月,共收治123例儿童成骨不全症患儿.共160侧肢体:股骨119
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目的 探讨对成骨不全症患儿施行多段截骨矫形髓内固定手术的安全性,评价其治疗效果及并发症.方法 2005年8月至2010年8月,共收治123例儿童成骨不全症患儿.共160侧肢体:股骨119侧,胫骨41侧.男85例,女38例.患儿手术时平均年龄为8岁3个月(2岁1个月～15岁7个月).依据修订的Sillence分型:Ⅲ型45例,Ⅳ型74例,Ⅴ型4例.术前根据畸形程度,通过术前X线片确定截骨点,术中均行直视下截骨.选用直径及长度适宜的髓内钉,股骨自大转子,胫骨自足底插入.股骨术后行石膏裤、胫骨术后行长腿石膏托固定；术后6周去石膏,开始在支具保护下逐渐站立及行走.123例患儿均周期性静脉给予帕米膦酸二钠治疗,给药时间距手术至少间隔2个月.结果 123例患儿全部获得平均38个月(13～64个月)随访.截骨平均术后8周愈合.患儿父母对手术结果及畸形矫正均满意,患儿生活自理能力、活动范围较术前明显改善.14例患儿因出现Rush钉偏移接受再次手术,25例患儿术后2年因骨骼生长Rush钉相对变短而需要更换内固定.结论 多段截骨矫形髓内固定术是治疗成骨不全症的有效手术方法,可以显著矫正畸形、改善活动能力和避免再次骨折；但需要注意髓内钉移位等并发症,对生长期儿童需要定期更换内固定.
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