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肺动脉高压(pulmonary hypertension,PHT)是风湿性疾病的严重并发症,约2/3患者死于右心衰竭.风湿性疾病多出现系统性多脏器累及.其中系统性红斑狼疮(systemic lupus erythematosus,SLE)、混合性结缔组织病(mixedconnective tissuedisease,MCTD)、系统性硬化症(systemic sclerosis,SS)、多发性肌炎/皮肌炎(polymyositis/dermatomyositis,PM/DM)是导致继发性PHT的最常见风湿性疾病。