【摘 要】
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遗传性原发性心律失常综合征主要包括长QT综合征、Brugada综合征及儿茶酚胺敏感性心动过速(catecholaminergic polymorphic ventricular tachycardia,CPVT)等。由于该类疾病
【机 构】
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阿姆斯特丹大学心内科学术医学中心;
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遗传性原发性心律失常综合征主要包括长QT综合征、Brugada综合征及儿茶酚胺敏感性心动过速(catecholaminergic polymorphic ventricular tachycardia,CPVT)等。由于该类疾病猝死风险极高,因此及早诊断并进行危险分层极其重要。确定极高危或低危个体相对容易,但对多数中危患者进行分层较困难,基因分析和临床评估对危险分层有一定的临床价值。本文结合病例分析,主要探讨对长QT综合征、Brugada综合征及CPVT危险分层的相关因素。其中,长QT综合征危险分层与QTc、明显的T波改变及基因变异有关;Brugada综合征危险分层因素包括基因变异及碎裂QRS波;CPVT危险分层因素包含心脏骤停病史、发病年龄及是否应用β受体阻滞剂。此外,文章还阐述了核纤层蛋白A/C基因突变致心肌病与遗传性原发性心律失常综合征的关系。
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