目的报告1例先天性乳糜性心包积液并胸腔积液新生儿的临床表现、辅助检查与治疗转归。方法 2010-07-05山东大学附属省立医院小儿重症医学科收治1例先天性原发性乳糜性心包积液并胸腔积液新生儿,回顾分析该患儿临床资料及诊疗过程,并复习国内外相关文献。结果该患儿产前超声检查即发现胎儿大量心包积液并胸腔积液,生后无明显症状,胸部正位X线片示心影增大(心胸比值0.75),心脏超声示大量心包积液,胸部CT显示大量心包积液并左侧胸腔积液,心包穿刺抽液乳糜定性及生化检查证实积液性质为乳糜性;连续3次心包穿刺术无效后行心包闭式引流,放置导管持续性引流2d后痊愈;术后1周、1个月心脏超声检查无复发。结论原发性特发性乳糜性心包积液是一少见病症,多数病例仅能通过心包穿刺术证实诊断,心包穿刺及心包置管引流是有效的保守治疗手段,对复发性患者需要行手术治疗。