【摘 要】
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目的了解Alport综合征患儿的临床与病理特点。方法回顾性分析我院2007年2月至2009年2月10例诊断为Alport综合征患儿的临床及病理资料。结果男7例,女3例,年龄2岁至6岁7月,平均
【机 构】
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南京医科大学附属南京儿童医院肾脏科
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目的了解Alport综合征患儿的临床与病理特点。方法回顾性分析我院2007年2月至2009年2月10例诊断为Alport综合征患儿的临床及病理资料。结果男7例,女3例,年龄2岁至6岁7月,平均3岁2月。10例患儿中5例有明确家族史;X连锁显性遗传8例,常染色体隐性遗传2例。临床表现为孤立性血尿5例,血尿合并蛋白尿3例,大量蛋白尿1例,肾病综合征1例;肾组织病理示：8例光镜为系膜增生性肾小球肾炎,2例为局灶节段性肾小球硬化;免疫荧光均以IgM沉积为主;电镜下1例出现典型的肾小球基底膜病变。所有患儿肾脏IV型
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