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表皮松解性掌跖角化病(EPPK)是一种常染色体显性遗传性皮肤病,皮损局限于手掌和足跖部以皮肤弥漫性角化过度为特征,典型者边缘呈红斑,组织学上显示掌跖表皮角化过度,伴中上部空泡变性.
在一例日本表皮松解性掌跖角化病患儿中检出角蛋白9基因突变
【摘 要】
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表皮松解性掌跖角化病(EPPK)是一种常染色体显性遗传性皮肤病,皮损局限于手掌和足跖部以皮肤弥漫性角化过度为特征,典型者边缘呈红斑,组织学上显示掌跖表皮角化过度,伴中上部空泡变性.
【机 构】
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【出 处】
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国际皮肤性病学杂志
【发表日期】
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2003年29期
其他文献
作者研究了对氨苯砜敏感和耐药的麻风杆菌在鼠足垫中的生长曲线,以判断其传染性。敏感菌来自未治瘤型麻风病人的皮下结节。耐药菌来自氨苯砜治疗超过5年、早期疗效良好而后来病情恶化的瘤型麻风。皮下结节按Shepard氏法(1960)加以处理,取菌悬液0.03毫升(内含麻风杆菌7500条)注射于CBA小鼠右后足垫,然后置于装以空气调节器的房间内饲养。
期刊
大剂量免疫球蛋白静脉滴注是一种对多种自身免疫性疾病安全有效的治疗方法。其治疗作用虽然尚不十分满意,但可大幅度减少皮质类固醇的用量和部分替代免疫抑制剂。目前由于价格十分昂贵,还不能作为常规疗法,但仍可试用于对皮质类固醇、免疫抑制剂或其它疗法无效的自身免疫性皮病患者。
在瘤型麻风反应期及反应消退期病例中进行连续性的生化研究,表明在反应期,血清粘蛋白及唾液酸的水平和皮肤羟基脯氨酸及氨基已糖的水平均有升高;羟基脯氨酸及其他一些氨基酸在尿中的排泄也增多;同时还观察到血清中醛缩酶、肌酸磷酸激酶、乳酸脱氢酶及转氨酶升高。这些结果提示在麻风反应期具有广泛的组织破坏。本文报告了在上述这些方面的进一步探讨及有关的某些研究。结果发现活动性瘤型麻风之血清和皮肤的结缔组织成分,如血清
期刊
该文报告3例因寻常痤疮在使用二甲胺四环素期间出现相似的风湿病表现,即发热、关节炎和(或)关节痛及网状青斑,该临床综合征常合并有高滴度血清抗核周细胞浆抗体(pANCA)和抗髓过氧化物酶抗体(anti MPO).3例均在停药后症状完全消退,如再度用药则症状迅速复发.
期刊
慢性限局性类天疱疮是MacVicar等于1966年描述的一种少见的大疱性皮肤病,其特点为头和颈部复发性、往往有瘙痒的损害,痊愈后残留疤痕和萎缩。尽管本病经常只有几个水疱,但其病程长,对治疗的反应差。过去类似的病例曾描述为疱疹样皮炎的变种或为无粘膜受累的良性粘膜性类天疱疮。以往有人报告两例慢性限局性类天疱疮。病人免疫荧光检查为阴性。近来Bean(1975)证实在慢性限局性类天疱疮中,免疫荧光检查显示
期刊
组织培养提供了在控制条件下观察细胞生活过程的极好机会。神经鞘细胞肿瘤(例如听神经鞘瘤)提供了证实和研究试管中神经鞘细胞的吞噬活性以及它和分枝杆菌相互关系的理想材料。本文报告了神经鞘细胞在试管内的培养特性和细胞吞噬活性。
期刊
一、简单历史对人类致病的分枝杆菌,如结核杆菌、麻风杆菌,是众所周知的。实际上,分枝杆菌种类繁多,分布甚广,大多存在于土壤、植物及冷血动物中。有些菌当发生突变时亦能在温血动物的体温条件下繁殖。回顾分枝杆菌研究的历史,最早是从Hansen发现麻风杆菌(1873年)开始的。
近十几年来,抗真菌药物,尤其是化疗药物有了长足的发展,除一些四烯类、七烯类抗真菌抗生素外,作用在真菌细胞膜的一些药物,尤其是咪唑类和三氮唑类药物发展很快。已知的有氟康唑、伊曲康唑。预期不久的将来还会有沙普康唑等;作用在真菌细胞核的药物主要还是灰黄霉素和5氟胞嘧啶。作用在真菌细胞壁的近期将有β-1,3葡聚糖合成酶抑制剂等问世。
对于后天性色素沉着的治疗通常给予抗坏血酸口服,其理由是其能阻碍酪氨酸酶的氧化反应、还原已形成的黑素及安全性好等,但抗坏血酸除遇光和热等易于氧化外,还因口服难以在皮肤中维持高浓度而需长期、大量使用.为此人们研制了多种稳定型抗坏血酸,并试图用外用疗法以提高直接到达黑素合成部位的局部浓度.近年来,作者将抗坏血酸第2位上的羟基用1分子葡萄糖进行置换,成为抗坏血酸2-O-α-糖苷(AA-2G),并已能进行大
氯苯酚嗪(Clofazimine,摘者按:即B663,国内已试制成功)是一种酚嗪类衍化物,对分枝杆菌(特别是麻风杆菌)具有抗菌作用。此外,已经证实氯苯酚嗪对巨噬细胞的功能有促进作用,并能增强多形核白细胞的吞噬能力, 过去对坏疽性脓皮病的主要治疗方法是X线疗法及药物疗法(如水杨酸、磺胺吡啶、硫唑嘌呤和皮质类固醇,往往需要大剂量),而疗效难以肯定。本文报告了作者应用氯苯酚嗪治疗8例坏疽性脓皮病,男3例