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目的 对中国东南部地区厦门市抗中性粒细胞胞质抗体(ANCA)相关血管炎(AAV)的流行病学进行回顾性调查,为后续的预防诊疗提供一定的基础.方法 以2012年～2017年共6年为研究期,利用本院病案室、检验科、厦门市市民健康系统对AAV病例进行筛查、确认和分类.描述本院厦门市AAV的流行病学特征,比较厦门市岛内外表型的差异.剔除外地患者,综合厦门市AAV的数据除以厦门市常住人口,估算AAV总的发病率和患病率.结果 6年研究期间,本院筛查出154例AAV,进一步确认厦门市AAV48例,中位年龄60岁,男女比1:1.临床过程中耳鼻喉受累18例(37.5％),肺损害47例(97.9％),肾损害46例(95.8％)(急进性肾炎29例(60.4％)).此48例厦门市AAV,临床分型显微镜下多血管炎(MPA)31例(64.6％),肉芽肿性多血管炎(GPA)14例(29.2％),嗜酸细胞性肉芽肿性多血管炎(EGPA)3例(6.2％);血清分型髓过氧化物酶(MPO)-AAV38例(79.2％),蛋白酶3(PR3)-AAV 9例(18.7％),ANCA阴性1例(2.1％).统计分析显示厦门市岛内外不同地理环境临床分型差异明显,而血清分型无差异.厦门市市民健康系统整理其他医院厦门市AAV病例共64例,综合发病和患病数据,计算AAV发病率平均4.4例/百万人群/年;期间患病率平均13.87例/百万人群/年.结论 中国东南部地区厦门市AAV以MPA和MPO-AAV为主,与之前报道的亚洲人群AAV特征相符.城市化不同的岛内外地理环境可能影响AAV临床表型,但不影响血清型.还首次估算了国内确定地区AAV总的发病率(4.4例/百万人群/年)和患病率(13.87例/百万人群/年),均低于其他国家报道的数据.