目的探讨结肠未分化多形性肉瘤的临床特征及治疗方式。方法回顾性分析了笔者所在医院1983年10月至2016年7月期间共收治的3例结肠未分化多形性肉瘤患者以及文献报道的23例结肠未分化多形性肉瘤患者的临床病理资料。结果笔者所在医院的3例结肠未分化多形性肉瘤患者均接受了手术治疗,2例于术后行放疗。3例分别于术后5个月、3年及5年因复发或转移而死亡。文献报道的23例结肠未分化多形性肉瘤患者除1例外均行手术治疗,有2例于术后行了化疗,有15例术后未行辅助治疗,有6例未见明确报道。16例患者有随访结果,其中9例患者无复发转移,7例患者死亡。结论结肠未分化多形性肉瘤无特异性临床表现,其预后差,手术治疗为目前的主要治疗方式,早期、完整切除肿瘤是手术治疗的核心。术后可采取放疗、化疗等辅助治疗,治疗效果及方案选择仍待进一步研究。