目的研究房间隔缺损伴重度肺动脉高压的手术指征,手术治疗原则和围术期处理特点,以提高其手术效果。方法对肺动脉收缩压>8 kPa(1 kPa=7.5 mm Hg)的患者定为重度肺动脉高压,全组34例患者中32例在全麻浅低温体外循环心脏跳动下,以自体心包片4-OProlene线连续缝合法完成房缺修补术。结果主动脉阻断时间0 min,转流时间18~42 min,平均28 min,呼吸机辅助时间22~94 h,平均36 h。全组无手术死亡和严重并发症。结论对房间隔缺损伴重度肺动脉高压患者应尽早手术,以免发展到艾森曼格综合征,高龄,心功能不全或心原性恶病质并非手术禁忌。只要掌握好手术指征,适当延长呼吸支持时间并加强围术期治疗,对合并重度肺动脉高压的房缺患者仍能取得良好的手术效果。