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目的：探讨Chiari-Ⅰ畸形伴脊髓空洞患者的临床表现及诊断方法，并评价显微神经外科手术在Chiari-Ⅰ畸形伴脊髓空洞患者的临床疗效。方法对我院19例Chiari-Ⅰ畸形伴脊髓空洞术患者采取显微神经外科手术治疗，术中对下疝的小脑扁桃体进行切除，并联合后颅窝减压术、硬脑膜成形术及蛛网膜粘连分解术，术后2-3个月复查MRI，观察疗效。结果术后症状及体转好转11例，稳定6例，2例出现上肢麻木情况加重，有效率89.5%。17例患者接受了定期头颅MRI复查，结果显示疝入椎管的小脑扁桃体消失，枕大池形成良好，10例患者脊髓空洞消失，7例患者较术前显著减小。结论 Chiari-Ⅰ畸形伴脊髓空洞患者通过显微神经外科手术可有效改善临床症状及体征，减缓病情发展及恶化，术中创伤较小，安全性较好。