目的:从大宗病例分析总结原发性恶性骨肿瘤的发病情况及构成比率。方法:通过对组织病理学确诊为原发性恶性骨肿瘤5444例的临床病理统计分析,观察各种原发性恶性骨肿瘤的构成比及其在不同年龄组、性别及部位的发病情况。结果:5444例原发性恶性骨肿瘤中男女比例为1.6:1,年龄组中11～31岁占55.70%。病变位于下肢长管骨占53.09%。其中主要的肿瘤发病数从高到低依次为:骨肉瘤(43.66%)、软骨肉瘤(20.52%)、纤维肉瘤(6.02%)、恶性淋巴瘤(5.62%)、尤文氏肉瘤(5.40%)、脊索瘤(5.36%)、骨髓瘤(5.03%)、恶性纤维组织细胞瘤(3.97%)、恶性骨巨细胞瘤(2.50%)。结论:原发性恶性骨肿瘤较多发生于男性,好发年龄为11～30岁。病变部位较多位于下肢长管骨,其中以骨肉瘤最多见。原发性恶性骨肿瘤在我国的发生数、构成比等与北美等地区有着某些差异。