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肝豆状核变性（hepatolenticular degeneration，HLD）是一种常染色体隐性遗传病，发病率约1：30000左右，于1912年首次由Wilson报道，故又被称为Wilson病（WD）。该病发病年龄一般为12岁左右，主要特征为铜代谢障碍导致的体内铜蓄积，从而引起患者原因不明的肝硬化以及相关的神经、精神症状，不经治疗病死率可达100％。自2002年10月至2005年2月间，本科共收治5例WD患者，均予肝移植手术治疗，取得一定疗效，现报告如下。