浆母细胞性淋巴瘤11例临床病理分析及文献复习

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目的

探讨浆母细胞性淋巴瘤(PBL)的临床病理特征及病理诊断。

方法

复习11例PBL患者临床病理资料并随访,结合国内外PBL文献报道,分析PBL与人免疫缺陷病毒(HIV)及EB病毒感染的关系。

结果

10例PBL患者血清HIV抗体均阴性。男8例,女3例,中位年龄57岁。结外累及10例,淋巴结1例。中线部位病例5例(鼻咽鼻窦3例,口腔2例)。根据组织学特点,6例为口腔黏膜型,5例为伴浆细胞分化型;11例瘤细胞表达CD138和MUM–1,均不表达CD20和CD3ε,Ki–67阳性指数为80%;EBER1/2原位杂交阳性5例。5例进行免疫球蛋白IgH/IgK基因重排分析,均检出克隆性重排。

结论

本组多数患者无先天性或获得性免疫缺陷,死亡病例多为EBER阴性、Ⅳ期;肿瘤细胞主要呈免疫母样/浆母细胞样、可见浆细胞样细胞,具有浆细胞肿瘤免疫表型;PBL与浆细胞肿瘤鉴别存在困难,需要更多病例积累。

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