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目的 探讨肺淋巴管平滑肌瘤病（pulmonary lymphangioleiomyomatosis，PLAM）的临床病理及影像学特点，提高对该病的认识。方法 对7例PLAM患者的临床特点、肺功能改变、影像学及病理学检查进行回顾性分析，并采用免疫组化方法检测podoplanin、α—SMA、HMB-45、ER、PR、PCNA的表达状况。其中1例患者死后行尸体解剖，对其全身各脏器进行病理组织切片观察。结果 PLAM几乎均发生于育龄期妇女，主要临床症状为进行性呼吸困难、反复气胸及乳糜胸。肺部高分辨率CT（HRC