造血干细胞移植治疗噬血细胞综合征

来源 :中国小儿血液与肿瘤杂志 | 被引量 : 0次 | 上传用户：xjtcfx

【摘要】

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噬血细胞性淋巴组织细胞增多症(hemophagocytic lymphohistiocytosis,HLH)又称噬血细胞综合征,按发病原因分为两大类,分别为原发性HLH和继发性HLH,按不同遗传背景及后天致病

【作者】

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姜帆孙媛

【机构】

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北京京都儿童医院血液肿瘤科

【出处】

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中国小儿血液与肿瘤杂志

【发表日期】

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2020年4期

【关键词】

：

噬血细胞综合征造血干细胞移植细胞因子风暴免疫反应不同病因治疗手段

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噬血细胞性淋巴组织细胞增多症(hemophagocytic lymphohistiocytosis,HLH)又称噬血细胞综合征,按发病原因分为两大类,分别为原发性HLH和继发性HLH,按不同遗传背景及后天致病因素等又分为不同亚型[1]。不同病因、不同程度的HLH治疗手段不同。目前国际上推荐一线治疗方案为HLH-94或者HLH-04方案,旨在抑制过度的免疫反应、清除细胞因子风暴。而对于原发性HLH以及复发、难治性HLH,异基因造血干细胞移植(allogeneic hematopoietic stem cel

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