【摘 要】
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<正>自身炎症性疾病(autoinflammatory diseases,AIDs)是一组由先天性免疫(固有免疫)介导的、临床表现以异常增高的炎症反应为特征的、具有明显宿主易感性的免疫系统疾病[1]
【机 构】
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中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院儿科
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<正>自身炎症性疾病(autoinflammatory diseases,AIDs)是一组由先天性免疫(固有免疫)介导的、临床表现以异常增高的炎症反应为特征的、具有明显宿主易感性的免疫系统疾病[1]。这一组疾病的共同特点是由全身炎症反应导致反复出现的发热症状、急性关节炎症状和全身慢性炎症反应症状。在AIDs,固有免疫系统直接导致组织炎症。在经典概念中,AIDs没有高滴度的自身抗体存在或抗原特异性T细胞参与。因此,AIDs最初主要指遗传性周期热综合征(hereditary periodic fever syndrome,HPFs)[2]。随着近年来对AIDs的进一步研究,越来越多的疾病被发现并被归入AIDs疾病谱中,
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