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黑色素斑胃肠息肉综合征又叫Peutz-Jeghers Syndrome(PJS),是一种少见的常染色体显性遗传性疾病[1,2].以皮肤粘膜色素沉着并多发性胃肠道息肉为临床特征.本文收集经手术病理证实的一个家族中3例黑色素斑胃肠息肉综合征病人,结合文献复习报告如下,以期提高对该病的认识和诊断水平.