目的：探讨膀胱神经内分泌癌（ NEC）的临床病理特征和预后。方法对17例膀胱NEC进行临床病理学和免疫组织化学EnVision法染色观察，并随访和文献复习。结果本组患者男13例，女4例；年龄48～86岁（平均61岁），60岁以上者14例。首发症状大多表现为全程或间歇性肉眼血尿，肉眼主要呈息肉状、分叶状、蕈伞状和溃疡状。组织学上，参照肺神经内分泌肿瘤WHO分类的标准，诊断为小细胞癌13例、大细胞神经内分泌癌3例和不典型类癌1例。其中6例伴有尿路上皮癌成分，2例伴有腺癌成分。9例瘤组织浸润至肌层，5例浸润至外膜。免疫组织化学染色结果：17例膀胱NEC对神经内分泌标志物 CD56、突触素和嗜铬粒素 A （ CgA ）的阳性表达比例分别为16／17、16／17和12／17，同时表达上皮性标志物角蛋白（CK）7和广谱角蛋白（CKpan），分别为12／17和15／17。甲状腺转录因子（TTF-1）的表达比例为11／17。14例获得随访，其中9例术后1～34个月死亡，平均存活11个月，5例术后1～12个月仍健在。结论膀胱NEC是一种罕见的膀胱恶性肿瘤，免疫组织化学CD56、突触素、CgA、CKpan等免疫标志物阳性有助于诊断和鉴别诊断。生物学行为上，膀胱NEC是一种极具侵袭性和预后较差的恶性肿瘤。根治性膀胱切除术是目前治疗本肿瘤的首选方法。