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例1 患者女性,21岁,间断发热3年,2003年1月出现双下肢水肿,8月5日出现高热,体温39.3℃,咳嗽,咯带血黄痰,胸闷气短,夜间不能平卧,入院后出现一过性意识障碍及抽搐.查体:意识清楚,精神差,贫血貌,眼球突出,双肺呼吸音粗,心界扩大,心音遥远,心率120次/min;肝肋下2指,剑下4指,质中;双下肢水肿.辅助检查:动脉血气分析:pH值7.543,动脉血二氧化碳分压(PaCO2)28.1 mm Hg(1 mm Hg=0.133 kPa),动脉血氧分压(PaO2)53.2 mm Hg,肺泡气-动脉血氧分压差[P(A-a)O2]66.1 mm Hg;白细胞总数3.3×109/L,红细胞1.98×1012/L,血红蛋白49 g/L,血小板42×109/L;尿蛋白1 g/L;抗核抗体、抗Sm抗体、抗核糖核蛋白(RNP)抗体、抗SSA抗体、抗SSB抗体、抗心磷脂抗体均为阳性;抗SCL-Jo抗体、抗Jo-1抗体阴性;红细胞沉降率＞140 mm/1 h;心电图示顺钟向转位,V1～6 ST段广泛低平;胸片见心脏球形增大,左侧膈角消失,右中下肺野模糊;心脏彩色超声示右心增大,右室前壁厚6 mm,三尖瓣中量反流,肺动脉压83 mm Hg,心包中等量积液;腹部B超示肝大,脾大,盆腔少量积液;CT肺动脉造影显示肺动脉增宽,未见充盈缺损.