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原发性皮肤淀粉样变是指组织病理学表现为指淀粉样蛋白沉积在真皮内,而无不累及其他内脏的一类慢性代谢障碍性皮肤病。其特征为皮肤损害和真皮内淀粉样蛋白沉积。近年来,关于原发性皮肤淀粉样变的研究越来越多,但其确切发病机制尚不明确。且迄今为止,尚无疗效确切或根治的方法。因此研究其发病机制,有望为治疗提供新的方向。现对原发性皮肤淀粉样变发病机制方面的研究概况做一简要综述。