【摘 要】
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目的探讨遗传性痉挛性截瘫的临床和遗传特点. 方法对39个家系113例患者的临床资料进行回顾性分析.结果男∶女为1∶1.17,发病年龄2~58岁,平均21.4岁,30岁以前发病占81.7%.有家
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目的探讨遗传性痉挛性截瘫的临床和遗传特点. 方法对39个家系113例患者的临床资料进行回顾性分析.结果男∶女为1∶1.17,发病年龄2~58岁,平均21.4岁,30岁以前发病占81.7%.有家族史者占89.4%,多呈常染色体显性遗传.近亲结婚家系占28.2%.单纯型24例,复杂型89例 .双下肢肌力下降占65.5%,肌张力增高和腱反射亢进均为96.5%, 病理征阳性68.1%.合并症中共济失调占46.9%,肌萎缩占32.7%,痴呆占18.6%. 结论本组遗传性痉挛性截瘫患者多于青少年或青年发病,女性多于男
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