目的探讨炎症性肠病(IBD)并发耶氏肺孢子菌(PJP)肺炎患者的临床特点。方法回顾性纳入2012年1月至2017年7月于北京协和医院住院治疗的炎症性肠病且确诊罹患PJP肺炎的患者5例,采集患者的人口学特点、临床表现、辅助检查及治疗转归等资料,进行描述性分析。结果 5例患者4例诊断为溃疡性结肠炎、1例诊断为克罗恩病。所有患者均为男性,平均年龄(61.8±1.9)岁,从发病至罹患PJP肺炎的中位时间为46(2,288)个月。所有患者均处于疾病活动期,重度活动者3例、中度活动者2例。4例溃疡性结肠炎中3例为全结肠型、1例为左半结肠型。PJP肺炎表现方面,所有患者均有咳嗽、憋气,其中3例存在明显低氧血症,2例达Ⅰ型呼吸衰竭。所有患者胸部CT均可见双肺弥漫性磨玻璃样影。5例患者痰或支气管灌洗液耶氏肺孢子菌DNA阳性,4例G试验阳性。2例Ⅰ型呼吸衰竭患者收入重症监护病房并需有创机械通气。所有患者均接受足量复方磺胺甲噁唑及甲基泼尼松龙治疗,4例康复出院、1例病情加重自动出院后死亡。PJP肺炎确诊前都存在低白蛋白血症,3例外周血淋巴细胞计数小于0.6×109/L,4例行CD4+T细胞计数检测的患者中2例CD4+T细胞小于200×106/L。4例患者存在血清巨细胞病毒感染。所有患者感染PJP前使用较大剂量糖皮质激素,其中3例联合免疫抑制剂治疗。结论 IBD患者如年龄>55岁,接受免疫抑制治疗且外周血淋巴细胞计数下降,则罹患PJP肺炎的风险增加。