川崎病( Kawasaki disease,KD)是一种以全身性血管炎性病变为主的急性发热性出疹性疾病,该病的病症主要在皮肤、黏膜和淋巴结,又称皮肤黏膜淋巴结综合征[1].日益成为儿童中最常见的后天性心脏病之一,又称为儿童中的“冠心病”[2].近年来我国的KD病例患者逐年增加,并且KD死亡的个案报道也在增加.其严重性取决于冠状动脉的损害程度,尤其是发展成为冠状动脉瘤后容易形成血栓,可进展为冠脉阻塞性扩张,从而引发心肌梗死、缺血性心脏病,成为川崎病的主要死因[3].目前KD的急性期的诊断、治疗已经比较成熟,但对于川崎病所导致的冠状动脉病变的诊断、治疗及长期随访是一个急需解决的问题,本文通过回顾近几年来有关川崎病的诊断、治疗及管理,并参考国外多个有关川崎病的长期随访指南及国内情况,探索川崎病的预后及远期随访的重要性.