【摘 要】
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噬血细胞综合征又称噬血细胞性淋巴组织细胞增生症，分为原发性和继发性两大类。对于家族性噬血细胞综合征(familial hemophagocytic lymphohistiocytosis，FHL)和难治性EB病毒相关噬血细胞综合征(EBV-HLH)，异基因造血干细胞移植是目前唯一有效的治疗手段，但其鉴别诊断尤为困难，移植后多种并发症以及高病死率也受到越来越多人的关注。该文总结了近年来异基因造血干细
【机 构】
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450052 郑州大学第一附属医院儿科,450052 郑州大学第一附属医院儿科,
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噬血细胞综合征又称噬血细胞性淋巴组织细胞增生症，分为原发性和继发性两大类。对于家族性噬血细胞综合征(familial hemophagocytic lymphohistiocytosis，FHL)和难治性EB病毒相关噬血细胞综合征(EBV-HLH)，异基因造血干细胞移植是目前唯一有效的治疗手段，但其鉴别诊断尤为困难，移植后多种并发症以及高病死率也受到越来越多人的关注。该文总结了近年来异基因造血干细胞移植治疗FHL和难治性EBV-HLH在诊断、预处理方案、移植后并发症、死亡原因分析及预后等方面的研究进展。
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为适应出生后环境，新生儿的心血管系统在出生后发生了一系列巨大转变。由于这一时期具有复杂性和多变性，许多生理变化和机制尚不十分明确。理想的血流动力学监测应该能够通过非创伤性、连续、实时、精确地监测心输出量、组织灌注水平、微循环和组织氧运输，获得复杂的生理数据，为研究新生儿个体化的治疗提供帮助。
营养不良是较为常见的临床问题，一些危重患儿存在基础疾病，机体代谢率增高，营养不良发生率较普通患儿更高。营养不良在一定程度上可降低危重患儿机体免疫力，增加感染风险及并发症，延长病程，影响疾病转归，增加病死率。尽早对危重患儿进行有效营养评估，及时发现其营养不良状态，早期指导临床营养支持方式，可促进病情恢复，改善疾病预后。目前国内外营养评估主要是从体格测量、实验室检查及营养风险筛查等几个方面进行，但不同
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目的探讨生后早期使用静脉营养的早产儿胆汁淤积症的临床特点，分析胃肠外营养相关性胆汁淤积症(parenteral nutrition associated cholestasis，PNAC)的相关因素及防治措施。方法回顾性分析2011年1月至2016年4月出生并在盛京医院住院治疗的早产儿，生后均早期使用静脉营养2周，后出现胆汁淤积，共89例，分为两组，PNAC组即符合PNAC诊断(未发现其他导致胆汁
小儿急性呼吸窘迫综合征是小儿常见危重症，病死率较高。高频振荡通气具有肺保护、改善氧合和减轻肺部炎症反应等作用，被认为是治疗小儿急性呼吸窘迫综合征的一种理想通气模式。该文就国内外关于高频振荡通气在小儿急性呼吸窘迫综合征的应用进展及地位做一综述。
目的评估肺炎支原体肺炎患儿支气管肺泡灌洗液和血清中的肺表面活性蛋白D(SP-D)和人类Ⅰ型蛋白(HTI-56)的水平，探讨其作为肺炎支原体肺炎潜在的生物标志物的意义。方法该研究采用回顾性研究的方法，收集2011年6月至2016年6月我院儿科收治的肺炎支原体肺炎患儿57例。本研究测定了患儿的支气管肺泡灌洗液和血清中的SP-D和HTI-56的水平，并且在单侧肺部感染和双侧肺部感染的患儿之间进行比较。结
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主动脉缩窄(coarctation of aorta, CoA)是主动脉的局限性狭窄，狭窄最常见于峡部，是一种常见的先天性心血管畸形，占所有先天性心脏病的5%～8%。缩窄导致上肢血压升高，下肢血压降低，并可引起心功能下降，未经治疗的CoA预后不佳。治疗方式包括外科治疗及经皮介入治疗，不同治疗方式的并发症发生率不同，术后长期监测其并发症、心功能是评估预后的重要指标。该文对主动脉缩窄的治疗方式及术后并
血小板衍生微颗粒(platelet-derived microparticle，PMP)是血小板在各种刺激作用下活化而释放的一种超微膜性囊泡，直径小于1.0 μm。这些血小板微粒由浆膜囊性碎片和α-颗粒组成。血液中PMP的形成、释放及水平可反映血小板活化。PMP可以促凝血，促进血小板和白细胞黏附于内皮下膜，促进血管生成和刺激血管平滑肌的增殖。在动脉粥样硬化、糖尿病、川崎病等多种血管性疾病患者血液中