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[摘要] 目的 探讨特发性异常J波与Brugada综合征的临床及心电学特点。方法 对特发性异常J波与Brugada综合征各8例进行分析。结果①特发性异常J波在肢导联或(和)胸导联可见正向异常J波[除aVR(部分患者aVL)外]，其波幅较低而分布较广，一般V1～v2导联不出现J波，若出现则Jv1～v2＜R，不伴右束支传导组滞(RBBB)，Tv1～v3常直立；②Brugada综合征及Brugada样心电图象在V1～V3导联ST段呈下斜或马鞍型抬高伴RBBB或类RBBB，R'＞R，Tv1～V2(V3)倒置或直立。两者均易诱发多形性室性心动过速及／或心室颤动而致死。结论 异常J波和Brugada综合征及Brugada样心电图象是具有不同临床及心电学特点的临床病症。
[关键词]特发性异常J波；Brugada综合征；心电描记术
中图分类号：R542 文献标识码：A 文章编号：1009-816X(2007)02-0081-03
特发性异常J波和Brugada综合征较罕见，近年国内有零星报道[1-6]。两者临床及心电图表现类似。作者与多单位合作，自1999年1月至2004年3月收治特发性异常J波及Brugada综合征各8例，本文分析两者在临床、心电学特征、治疗及预后方面的异同，现报道如下。
1资料与方法
1．1一般资料：男15例，女1例，年龄19—78(平均47±17)岁。所有患者符合文献[7-10]的诊断标准，但病因不明。首发症狀：表现为心悸、胸闷4例，心源性晕厥或猝死16例。心电图特征：患者入院后心电图Vl～V3导联sT段呈下斜或马鞍型抬高伴右束支传导阻滞(RBBB)或类RBBB及异常J波。根据特征性心电图表现及其所致的心源性晕厥或猝死，将患者分为2组：①特发性异常J波组：8例，男7例，女l例，年龄19～63(平均45±14)岁；②Brugada综合征组：8例，均为男性，年龄24～43(平均35±7)岁。
1．2观察项目：所有患者常规检查血电解质、心肌酶谱、心肌肌钙蛋白I(如异常，4～6h后复查)及心脏B超、纵隔CT并观察心电图的动态演变。以排除急性心肌梗死、急性心包炎和电解质紊乱及心脏、纵隔肿瘤等所致的sT—T改变。比较特发性异常J波、Brugada综合征的临床、心电记描(包括典型的心电图表现、QT间期及ST段的长短)、治疗及预后的异同。
1．3统计学处理：计量资料以均数±标准差(x±s)表示，组间比较采用t检验。计数资料用例数表示，用四格表确切概率分析。以P＜0．05为差异有显著性。
2结果
16例均在病程不同阶段(发现特发性异常J波或Brugada综合征后30min至76h)出现恶性室性心律失常，其中多形性室性心动过速(PVT)6例次和(或)心室颤动(VF)12例次，部分患者上述2种心律失常先后出现。8例特发性异常J波(其中2例其父年轻时猝死于睡眠中)均于夜间睡眠中或午睡时突发神志不清、四肢抽搐，经胸外心脏按压或自行神志转清后送医院急诊。入院后上述症状再发l～4次，心电监视示PVT及／或VF，可自行或经及时电除颤恢复为窦性心律。此8例查血电解质、心肌酶谱、x线胸片、心脏B超、头颅CT等检查均正常。动态心电图1例见室性异位心搏，心率变异分析无异常，6例行心室晚电位检查均阳性，3例行心脏电生理检查及冠状动脉造影均未见明显异常。5例因经济原因拒绝植入埋藏式心脏复律除颤器(ICD)，其中2例分别于出院后24天、37天夜间睡眠中再发VF，经抢救无效死亡；l例出院后2个月猝死于出差途中；另2例目前存活(其中l例成植物人状态)，3例植入ICD，目前存活均在随访中。8例Brugada综合征入院时或入院后均猝发PVT和(或)VF，其中3例因未及早电复律(过长时间的胸外心脏按压)，虽心肺复苏成功，但因缺血缺氧性脑病严重而自动出院后死亡；另5例经及时电除颤恢复为窦性心律，其中2例植入ICD，在随访中；另3例因经济原因未植入ICD，其中1例4月后猝死家中，2例存活，目前在随访中。2组心电图PR间期均正常。特发性异常J波组：8例在Ⅱ导联均见正向J波，I、Ⅲ、aVF导联有正向J波各2、6及7例，V3-V6导联有正向J波4例，aVR、aVL有负向J波各4及1例；最大J波发生于aVF、Ⅱ、v4及V5导联各3、l、3及l例，其异常J波低小，最大振幅平均仅O．2l±0．15mm·s[0．12ram·s(2．0mm×O．06s)～0．42mm·s(7mm×0．06s)]，明显低于继发性异常J波组(P＜O．001)。Brugada综合征组：V1导联均呈RSR’型，R’＞R，最大R’均发生在v2导联；sT段呈下斜型抬高在Vl、v2导联各8例，v3导联4例，v5导联s波增宽l例；所有患者Tv1～2均倒置，Tv3倒置4例。特发性异常J波与Brugada综合征的心电学特征比较见表1。QT间期与S—T段长短比较见表2。
3讨论
特发性异常J波与Bruagda综合征的病因特发性异常J波原因不明(部分患者可能有家族遗传趋势)，其发生机制近年来认为是由于局部心外膜心肌动作电位缩短而发生过早复极所致[1]。也有认为心肌中层细胞(M细胞)在J波形成中起一定作用[12]。在缺血或药物作用及其它病理情况下，左心室心外膜心肌和M细胞动作电位明显缩短，平台期消失，过早复极而出现J波；而其它心外膜心肌细胞动作电位仍呈显平台期，动作电位时限甚至延长，两者之间显著的电压梯度即心外膜心肌电异质性，可导致2相折返的发生，这可能是此类患者发生PVT和／或VF的电生理基础[13l。Brugada综合征病因也不明，部分患者有晕厥或猝死家族史，可能与遗传因素有关，目前认为其发病机理与右心室心外膜动作电位第2相K+外流增强，使平台期及动作电位时程缩短，右心室心外膜复极提前结束，相关导联(V1～v3)sT段抬高，并导致心室复极离散度增加，猝发恶性心律失常有关[14]。
特发性异常J波与Brugada综合征的临床及心电学特征两者均好发于青中年，多见于男性，均无器质性心脏病依据。平素可无任何临床症状，均可诱发PVT、VF而猝死，因此，根据临床特点鉴别困难。本研究显示：特发性异常J波、Bruagda综合征者心电图QT间期、sT段均不延长甚至缩短，两者无显著差异，其鉴别依靠特征性心电图表现，即前者在肢导联或(和)胸导联可见正向异常J波[除aVR(部分患者aVL)可为负向外]，J波波幅较低而分布较广，以Ⅱ、Ⅲ、aVF导联最常见，亦可出现在v3～V6导联，一般Vl—V2导联不出现J波，若出现Jv1～v2＜R，不伴RBBB，Tv1～V3常直立，PVT可呈尖端扭转样；后者Vl～v3导联sT段呈尖峰或马鞍型抬高伴RBBB或类RBBB，R’＞R，R’波波幅较高而分布较局限(仅存在于Vl～V3导联)，Tv1～v2(v3)常倒置，并常发生PVT(非尖端扭转样)或VF；根据上述心电学特征，鉴别特发性异常J波与Bruagda综合征并不难。
特发性异常J波与Brugada综合征的治疗和预后[4,5,7,～10,14,15,]目前认为特发性异常J波可发生严重心律失常，尤其是VF，是预后不良的先兆。特发性异常J波和Brugada综合征可能存在一定关系[15]，两者均易出现PVT或VF而发生猝死，预后险恶。两者治疗与预后类似，ICD是预防猝死最有效的方法，对有心源性晕厥或猝死史、家族性晕厥或猝死史、心脏电生理检查诱发出快速性室性心律失常和(或)心室晚电位阳性者，宜考虑及早植入。如无条件植入ICD，可采用药物(胺碘酮或胺碘酮+苯妥英钠或美多心安+苯妥英钠)或植入心脏按需起搏器+上述抗心律失常药物治疗，但单纯药物治疗对预防猝死无效。
(本文部分资料由浙江省瑞安市人民医院王文光医师及浙江省洞头县人民医院黄书攀医师提供，特此致谢)
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[关键词]特发性异常J波；Brugada综合征；心电描记术
中图分类号：R542 文献标识码：A 文章编号：1009-816X(2007)02-0081-03
特发性异常J波和Brugada综合征较罕见，近年国内有零星报道[1-6]。两者临床及心电图表现类似。作者与多单位合作，自1999年1月至2004年3月收治特发性异常J波及Brugada综合征各8例，本文分析两者在临床、心电学特征、治疗及预后方面的异同，现报道如下。
1资料与方法
1．1一般资料：男15例，女1例，年龄19—78(平均47±17)岁。所有患者符合文献[7-10]的诊断标准，但病因不明。首发症狀：表现为心悸、胸闷4例，心源性晕厥或猝死16例。心电图特征：患者入院后心电图Vl～V3导联sT段呈下斜或马鞍型抬高伴右束支传导阻滞(RBBB)或类RBBB及异常J波。根据特征性心电图表现及其所致的心源性晕厥或猝死，将患者分为2组：①特发性异常J波组：8例，男7例，女l例，年龄19～63(平均45±14)岁；②Brugada综合征组：8例，均为男性，年龄24～43(平均35±7)岁。
1．2观察项目：所有患者常规检查血电解质、心肌酶谱、心肌肌钙蛋白I(如异常，4～6h后复查)及心脏B超、纵隔CT并观察心电图的动态演变。以排除急性心肌梗死、急性心包炎和电解质紊乱及心脏、纵隔肿瘤等所致的sT—T改变。比较特发性异常J波、Brugada综合征的临床、心电记描(包括典型的心电图表现、QT间期及ST段的长短)、治疗及预后的异同。
1．3统计学处理：计量资料以均数±标准差(x±s)表示，组间比较采用t检验。计数资料用例数表示，用四格表确切概率分析。以P＜0．05为差异有显著性。
2结果
16例均在病程不同阶段(发现特发性异常J波或Brugada综合征后30min至76h)出现恶性室性心律失常，其中多形性室性心动过速(PVT)6例次和(或)心室颤动(VF)12例次，部分患者上述2种心律失常先后出现。8例特发性异常J波(其中2例其父年轻时猝死于睡眠中)均于夜间睡眠中或午睡时突发神志不清、四肢抽搐，经胸外心脏按压或自行神志转清后送医院急诊。入院后上述症状再发l～4次，心电监视示PVT及／或VF，可自行或经及时电除颤恢复为窦性心律。此8例查血电解质、心肌酶谱、x线胸片、心脏B超、头颅CT等检查均正常。动态心电图1例见室性异位心搏，心率变异分析无异常，6例行心室晚电位检查均阳性，3例行心脏电生理检查及冠状动脉造影均未见明显异常。5例因经济原因拒绝植入埋藏式心脏复律除颤器(ICD)，其中2例分别于出院后24天、37天夜间睡眠中再发VF，经抢救无效死亡；l例出院后2个月猝死于出差途中；另2例目前存活(其中l例成植物人状态)，3例植入ICD，目前存活均在随访中。8例Brugada综合征入院时或入院后均猝发PVT和(或)VF，其中3例因未及早电复律(过长时间的胸外心脏按压)，虽心肺复苏成功，但因缺血缺氧性脑病严重而自动出院后死亡；另5例经及时电除颤恢复为窦性心律，其中2例植入ICD，在随访中；另3例因经济原因未植入ICD，其中1例4月后猝死家中，2例存活，目前在随访中。2组心电图PR间期均正常。特发性异常J波组：8例在Ⅱ导联均见正向J波，I、Ⅲ、aVF导联有正向J波各2、6及7例，V3-V6导联有正向J波4例，aVR、aVL有负向J波各4及1例；最大J波发生于aVF、Ⅱ、v4及V5导联各3、l、3及l例，其异常J波低小，最大振幅平均仅O．2l±0．15mm·s[0．12ram·s(2．0mm×O．06s)～0．42mm·s(7mm×0．06s)]，明显低于继发性异常J波组(P＜O．001)。Brugada综合征组：V1导联均呈RSR’型，R’＞R，最大R’均发生在v2导联；sT段呈下斜型抬高在Vl、v2导联各8例，v3导联4例，v5导联s波增宽l例；所有患者Tv1～2均倒置，Tv3倒置4例。特发性异常J波与Brugada综合征的心电学特征比较见表1。QT间期与S—T段长短比较见表2。
3讨论
特发性异常J波与Bruagda综合征的病因特发性异常J波原因不明(部分患者可能有家族遗传趋势)，其发生机制近年来认为是由于局部心外膜心肌动作电位缩短而发生过早复极所致[1]。也有认为心肌中层细胞(M细胞)在J波形成中起一定作用[12]。在缺血或药物作用及其它病理情况下，左心室心外膜心肌和M细胞动作电位明显缩短，平台期消失，过早复极而出现J波；而其它心外膜心肌细胞动作电位仍呈显平台期，动作电位时限甚至延长，两者之间显著的电压梯度即心外膜心肌电异质性，可导致2相折返的发生，这可能是此类患者发生PVT和／或VF的电生理基础[13l。Brugada综合征病因也不明，部分患者有晕厥或猝死家族史，可能与遗传因素有关，目前认为其发病机理与右心室心外膜动作电位第2相K+外流增强，使平台期及动作电位时程缩短，右心室心外膜复极提前结束，相关导联(V1～v3)sT段抬高，并导致心室复极离散度增加，猝发恶性心律失常有关[14]。
特发性异常J波与Brugada综合征的临床及心电学特征两者均好发于青中年，多见于男性，均无器质性心脏病依据。平素可无任何临床症状，均可诱发PVT、VF而猝死，因此，根据临床特点鉴别困难。本研究显示：特发性异常J波、Bruagda综合征者心电图QT间期、sT段均不延长甚至缩短，两者无显著差异，其鉴别依靠特征性心电图表现，即前者在肢导联或(和)胸导联可见正向异常J波[除aVR(部分患者aVL)可为负向外]，J波波幅较低而分布较广，以Ⅱ、Ⅲ、aVF导联最常见，亦可出现在v3～V6导联，一般Vl—V2导联不出现J波，若出现Jv1～v2＜R，不伴RBBB，Tv1～V3常直立，PVT可呈尖端扭转样；后者Vl～v3导联sT段呈尖峰或马鞍型抬高伴RBBB或类RBBB，R’＞R，R’波波幅较高而分布较局限(仅存在于Vl～V3导联)，Tv1～v2(v3)常倒置，并常发生PVT(非尖端扭转样)或VF；根据上述心电学特征，鉴别特发性异常J波与Bruagda综合征并不难。
特发性异常J波与Brugada综合征的治疗和预后[4,5,7,～10,14,15,]目前认为特发性异常J波可发生严重心律失常，尤其是VF，是预后不良的先兆。特发性异常J波和Brugada综合征可能存在一定关系[15]，两者均易出现PVT或VF而发生猝死，预后险恶。两者治疗与预后类似，ICD是预防猝死最有效的方法，对有心源性晕厥或猝死史、家族性晕厥或猝死史、心脏电生理检查诱发出快速性室性心律失常和(或)心室晚电位阳性者，宜考虑及早植入。如无条件植入ICD，可采用药物(胺碘酮或胺碘酮+苯妥英钠或美多心安+苯妥英钠)或植入心脏按需起搏器+上述抗心律失常药物治疗，但单纯药物治疗对预防猝死无效。
(本文部分资料由浙江省瑞安市人民医院王文光医师及浙江省洞头县人民医院黄书攀医师提供，特此致谢)
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