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目的 总结先天性心脏病合并重度肺动脉高压外科治疗的围手术期处理体会.方法手术治疗先天性心脏病合并重度肺动脉高压63例,年龄 0.5～36.0岁,心导管检查肺体动脉收缩压比 (Pp/Ps)均>0.80,在体外循环下行心内直视手术矫治.结果经积极围手术期处理全组死亡3例,余60例随访1年疗效满意,无严重并发症及死亡.结论先天性心脏病合并重度肺动脉高压的外科治疗过程中必须加强围手术期处理,手术成功率才能明显提高。