盆腔促纤维组织增生性小圆细胞肿瘤一例

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患者男15岁,主因“大便次数增多3个月,血便,发现盆腔占位2个月”于2011年8月15日入院.查体:腹部膨隆,下腹部可触及10 cm×8 cm肿物,质硬,固定,边界不清,无压痛,肝大,肋下6 cm可触及.患者行肠镜检查,活检病理为结直肠黏膜慢性炎.腹盆CT示:腹腔及盆腔多发大小不等软组织密度肿块,肝内多发占位,腹腔及腹膜后多发肿大淋巴结.2011年8月25日盆腔占位穿刺活检病理:促纤维组织增生性小圆细胞肿瘤(desmoplastic small round cell tumal,DSRCT).免疫组化:细胞角蛋白(-),上皮细胞膜抗原(+),结蛋白(+),尤文氏肉瘤标记(+),平滑肌特异性肌动蛋白(-),神经元特异性烯醇化酶(灶状+),Wilms肿瘤1(-).
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