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先天性心脏病（Congenital heart disease, CHD）并肺动脉高压（pulmonary hypertension,PH）其自然进程为长期的左向右分流,肺血流持续血容量增加所导致的肺血管收缩和血管壁重构、肺血管内皮细胞损伤和功能失调、肺动脉微血栓形成等,最终进展为艾森曼格综合征,直至死亡.其为动脉型肺动脉高压中的一种重要类型,这些认知已经影响了目前临床上对肺动脉高压的治疗,