【摘 要】
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<正>黏多糖贮积症（mucopolysaccharidoses,MPS）是一组因黏多糖降解酶缺乏的遗传代谢病。本病是因为在溶酶体内降解黏多糖的酶缺失或功能缺陷,引起没有完全分解的黏多糖在机体的
【机 构】
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郑州大学附属儿童医院河南省儿童医院郑州儿童医院
【基金项目】
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2014年河南省医学科技攻关计划项目，编号：201402040
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<正>黏多糖贮积症（mucopolysaccharidoses,MPS）是一组因黏多糖降解酶缺乏的遗传代谢病。本病是因为在溶酶体内降解黏多糖的酶缺失或功能缺陷,引起没有完全分解的黏多糖在机体的不同组织积聚,从而产生畸形骨骼、肝脾肿大、智力落后等一系列临床症状和体征[1],可分为MPSⅠ型、Ⅱ型、Ⅲ型、Ⅳ型、Ⅵ型、Ⅶ型、Ⅺ型和数种亚型。研究表明,MPS群体发病率在1/25 000～1/400 000[2],MPSⅡ型中国报道为1∶132 000
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