目的探讨5kg以下低体重婴幼儿先天性心脏病的外科治疗问题。方法自2008年10月至2010年2月,外科治疗5kg以下低体重婴幼儿先天性心脏病88例,体质量1.05～5kg,年龄19小时至9个月,其中合并中度以上肺动脉高压和(或)反复肺部感染史62例,复杂先天性心脏病27例。常规体外循环下手术68例,非体外循环手术18例,深低温停循环选择性脑保护下手术2例;根治手术86例,姑息性手术2例。结果住院死亡11例(12.5%),存活77例,随访2个月至1年,根治手术的75例中,室间隔缺损少量残余分流1例,无其他并发症和死亡,均生长发育良好,心功能Ⅰ级;姑息手术的2例症状明显减轻。结论随着围术期管理、麻醉、体外循环和外科技术的提高,5kg以下低体重婴幼儿先天性心脏病外科治疗是安全的,临床效果良好。